As malformações congênitas do pulmão são raras e variam muito na sua forma de apresentação clínica e gravidade, dependendo principalmente do grau de envolvimento pulmonar e de sua localização na cavidade torácica. Elas podem se manifestar em qualquer idade e podem ser fonte de importante morbidade e mortalidade em lactentes e crianças. Os indivíduos com malformações congênitas do pulmão podem apresentar sintomas respiratórios ao nascimento, enquanto outros podem permanecer assintomáticos por longos períodos. Atualmente, com o uso rotineiro da ultrassonografia pré-natal, vem ocorrendo um aumento no diagnóstico mais precoce dessas malformações. A manifestação clínica dessas malformações varia desde uma disfunção respiratória pós-natal imediata a um achado acidental na radiografia de tórax.

O diagnóstico precoce e o tratamento imediato oferecem a possibilidade de um desenvolvimento pulmonar absolutamente normal. Quando assintomáticos, a conduta para o tratamento dos pacientes com malformações pulmonares ainda é controversa, uma vez que o prognóstico dessas afecções é imprevisível. O manejo dessas lesões depende do tipo de malformação e de sintomas. Devido ao risco de complicação, a maioria dos autores sugere a ressecção da lesão no momento em que essa é identificada. A lobectomia é o procedimento de escolha, fornecendo excelentes resultados a longo prazo.